難病⑥脊髄小脳変性症

SCD(脊髄小脳変性症) 脊髄小脳変性症の分類 ① 孤発性 • 多系統萎縮症(MSA)   ➢ MSA-C(オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA))   ➢ MSA-P(線条体黒質変性症(SND))   ➢ Shy-Drager(シャイ - ドレーガー)症候群(SDS) • 皮質性小脳萎縮症(CCA) ② 遺伝性 • 常染色体優勢遺伝 • 常染色体劣性遺伝 […

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難病⑤重症筋無力症 (MG)

Intro. • 神経筋接合部において, アセチルコリン受容体に対する自己抗体が存在する • 神経筋接合部での伝達障害がみられる自己免疫疾患 • 筋の易疲労性や脱力をきたす • 有病率は5.1 / 10万人で胸腺腫を伴うことが多い 1. MSの症状 • 重症筋無力症では, 顔面筋, 眼瞼挙筋, 外眼筋, 四肢近位筋などの筋力低下および易疲労感をきたす • 初…

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難病④Guillain-Barre症候群

ギラン・バレー(GBS : Guillain – Barre症候群) Intro. GBSは, 免疫・炎症性ニューロパチーの代表的疾患であり, 急性の運動麻痺を主徴とする多発根ニューロパチーをきたす. 自己免疫反応による末梢神経の髄鞘(シュワン細胞)の障害が原因と考えられてきたが, 軸索を直接障害する病型も存在することがわかってきた. 多くは自然回復するが, 一部重篤化することもある. …

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難病③多発性硬化症

MS(多発性硬化症) Intro. • 中枢神経系の白質のいたるところに炎症性の脱髄性病変が発生 • 多彩な神経症状が再発(増悪)・寛解を繰り返す • 原因は不明であるが, 自己免疫的な機序が発症に関わると言われている • グリア線維の増加による瘢痕・硬化性病変が特徴である • 通常, 中枢神経系のみが侵され, 末梢神経系は障害されない • 理由は不明だが, 高緯度地域で発…

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難病②Parkinson病

Parkinson病 - Minimum Essence------------------------------------------------------------- ① 好発:中高年以降(50〜70歳代で好発) ② 安静時に手足の震えが出現(一側上肢or 下肢で発症) <安静時振戦> ③ 動作がゆっくりとなる. 字がだんだん小さくなる(動作緩慢) 表情の変化が…

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難病①ALS

ALS(筋萎縮性側索硬化症) ー Minimum Essence ー ①好発:40〜50歳代(男:女 = 1.3 : 1) ② ・一側上肢の遠位端の筋力低下(母指球の萎縮)から始まり, 全身の筋萎縮, 線維束性収縮へと進行する   <下位運動ニューロンの障害:上肢に強い> ・腱反射亢進, 病的反射(+)    <上位運動ニューロンの障害:下肢に強い> ・嚥下障害, 構音障…

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